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目的探讨甲状腺髓样癌患者的临床特点、诊断和治疗原则。方法回顾性分析2001年6月～2008年6月该科治疗的16例甲状腺髓样癌患者的临床资料。结果全组病例均经病理证实为甲状腺髓样癌，3例患者合并颈淋巴结转移。15例患者施行甲状腺癌根治手术，1例患者行姑息性切除术。术后监测血清降钙素，发现1例复发转移，再次手术。结论甲状腺髓样癌术前确诊困难，根治性手术切除是最主要治疗方法，术后监测血清降钙素能及早发现局部复发和转移。