【摘 要】
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患者例1,女,12岁,病史5年;例2,女,17岁,病史11年.2例临床表现相似,呈慢性进行性发病,全身多部位皮下多发性无痛性结节,反复发作,伴消瘦及发育不良.查体:皮肤散布如米粒至黄豆
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患者例1,女,12岁,病史5年;例2,女,17岁,病史11年.2例临床表现相似,呈慢性进行性发病,全身多部位皮下多发性无痛性结节,反复发作,伴消瘦及发育不良.查体:皮肤散布如米粒至黄豆大小结节,淡黄色,局部压痛,肘、膝、踝等大关节屈曲畸形,活动受限,各指、趾关节正常.胸、腹部皮肤变硬,无弹性,无明显压痛.肝、肾、心功能及血常规未见异常.无家族史.影像检查:有胸、腹、四肢X线照片,头、胸、肝、胆、脾、肾等部位CT平扫.活检及病理:各取3处不同部位的组织及皮下结节送病理检查.影像表现:胸腹部皮肤、皮下组织及浅
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