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目的介绍不伴有尿道下裂的较大苗勒管(Müllerian duct)残余囊肿的诊断及治疗.方法全组5例,均有正常男性外生殖器,年龄 5个月～6岁(平均3.3岁),主诉脓尿2例,湿裤1例,腹块1例,反复附睾炎1例.体检直肠前壁或腹部触及肿块.B超、CT等影像学检查提示膀胱后囊性占位.5例中4例经下腹部切口腹膜外囊肿切除,1例经剖腹探查切口作囊肿大部切除.结果 5例术后症状、体征均消失,随访1～8年,囊肿未见复发.结论不伴有尿道下裂的苗勒管残余囊肿在小儿罕有报道,常伴有反复尿道感染、附睾炎、排尿困难或腹块等症状.B超、CT等影像学检查可以确诊,但需与重复膀胱、膀胱憩室、精囊囊肿等相鉴别.经耻骨上腹膜外径路作囊肿切除能达到根治.