【摘 要】
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组免疫系统不受控制地激活,引起的全身过度炎症反应的临床综合征[1],成人及儿童均可发生。按发病原因可分为原发性HLH(primary HLH,pHLH)及继发性HIH(secondary HLH,sHLH),前者由某些原发基因突变引起,后者由感染、恶性肿瘤或自身免疫性疾病等引起。
【机 构】
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首都医科大学附属北京友谊医院核医学科
【基金项目】
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国家自然科学基金(编号:81971642,81771860)。
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组免疫系统不受控制地激活,引起的全身过度炎症反应的临床综合征[1],成人及儿童均可发生。按发病原因可分为原发性HLH(primary HLH,pHLH)及继发性HIH(secondary HLH,sHLH),前者由某些原发基因突变引起,后者由感染、恶性肿瘤或自身免疫性疾病等引起。
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