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目的探讨性发育异常的临床分型及治疗方法。方法对61例性发育异常患者的临床表现、生殖器官发育情况、血清性激素水平、染色体核型等进行分析,按照中华妇产科学(2版)新的分型方法分型并给予相应治疗。结果 61例中,诊断为Turner综合征7例、XO/XY性腺发育不全5例、超雌综合征1例、XX单纯性腺发育不全6例、XY单纯性腺发育不全16例、真两性畸形2例、睾丸退化综合征1例、21-羟化酶缺乏7例、17α-羟化酶缺乏1例、雄激素不敏感综合征12例、原发性闭经伴常染色体异常3例。35例行双侧性腺切除术,病理检查发现性腺恶性肿瘤5例;同时结合患者社会性别、骨龄等给予相应药物治疗。结论性发育异常的临床分型比较复杂,确诊后根据临床分型及社会性别不同可采用手术及激素疗法。