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先天性门体分流(Congenltal portosystemic venous shunts,CPSS)是一种罕见的血管发育异常,可导致门静脉血绕过肝脏流向全身循环,分为肝外分流和肝内分流.CPSS具有较高的发生良恶性肝肿瘤的风险,如未及时治疗,可导致严重的并发症.本文综述了先天性门体静脉分流的各种类型及其解剖、发病机制、症状和治疗的选择,旨在提高对该疾病的临床认识以及为临床诊断和治疗提供依据.