【摘 要】
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目的研究与造血密切相关的基质在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中是否存在异常.方法对7例患者骨髓进行成纤维细胞集落(CFU-F)的培养,观察其形态及数量是否存在异常;将分
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目的研究与造血密切相关的基质在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中是否存在异常.方法对7例患者骨髓进行成纤维细胞集落(CFU-F)的培养,观察其形态及数量是否存在异常;将分选后的CD34+正常造血干/祖细胞分别加入含有相同数量的患者及正常对照基质的培养基中,观察其扩增及形成集落的情况;用半定量RT-PCR的方法,以自身β-肌动蛋白作为内参对照,检测患者肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素6(IL-6)表达量与正常人是否不同.结果 (1)PNH患者骨髓CFU-F数量(13.0个±1.8个)类似正常人(10.7个±3.7个,P>0.05).(2)PNH患者的骨髓基质细胞对正常人造血干/祖细胞支持能力与正常人相仿.液体培养细胞数为:(4.21±1.05)个×104 vs(4.76±1.04)个×104;半固体培养粒细胞集落:10.80个±5.40个 vs 1.50个±0.23个;红细胞集落形成单位:4.50个±3.51个 vs 0.83个±0.12个,P>0.05).(3)PNH患者骨髓基质细胞的TNF-α(以细胞因子与自身β-肌动蛋白电泳条带强度的比值表示:0.55±0.12)和IL-6(0.62±0.13) mRNA表达量与正常人(0.48±0.08、0.68±0.10)相似(P>0.05).结论患者的骨髓成纤维细胞集落形成能力是正常的.患者基质细胞对正常人造血干/祖细胞的支持能力及其TNF-α、IL-6的mRNA表达基本正常.
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