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NUT癌是一种罕见的侵袭性强的低分化癌,预后较差,其分子学特征是NUTM1基因的重排。NUT癌多见于胸部、头部和颈部的中线,而发生于唾液腺者十分罕见,唾液腺NUT癌临床病理特征可与其他部位的NUT癌相似,但与唾液腺低分化或未分化鳞状细胞癌及其他小圆细胞恶性肿瘤难以鉴别。现通过回顾文献,对唾液腺NUT癌的临床病理、分子学特征及靶向治疗等做一简要综述,以期为临床诊治提供参考。