【摘 要】
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血浆苯丙氨酸(Phe)浓度高于0.12mmol/L,称高苯丙氨酸血症(hyperphenya-aninemia,HPA).本病是肝内缺乏Phe羟化酶(PAH)导致Phe代谢障碍引起代谢缺陷.也可因辅助因子四氢生物喋
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血浆苯丙氨酸(Phe)浓度高于0.12mmol/L,称高苯丙氨酸血症(hyperphenya-aninemia,HPA).本病是肝内缺乏Phe羟化酶(PAH)导致Phe代谢障碍引起代谢缺陷.也可因辅助因子四氢生物喋呤(tet-rahr,rodior-erin,BH4)缺乏引起,属常染色体隐性遗传病.HPA分为经典型苯丙氨酸酮尿症(classic-phenylketonuria,PKU,非PKU高Phe血症和BH4缺乏症三大类,是目前可以治疗的先天性代谢障碍病之一.我院1999-09～2001-03用细菌抑
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