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目的通过分析2013-2015年北京市朝阳区先天性心脏病监测资料,了解朝阳区先天性心脏病的发生情况,为先天性心脏病的防控提供相关信息及依据。方法运用描述性统计学方法回顾性分析朝阳区出生缺陷监测资料。结果朝阳区先天性心脏病发病率为8.08‰;单纯先天性心脏病发病率前3位分别为动脉导管未闭、室间隔缺损及房间隔缺损;先天性心脏病合并其他畸形占总的先天性心脏病的比例为15.93%,合并21-三体最为常见;先天性心脏病产前诊断率49.07%。结论先天性心脏病发病率高;应加强对先天性心脏病患儿的染色体检查;推广新生儿心脏病筛查诊断适宜技术;加大三级预防控制力度,积极搭建胎儿先天性心脏病防控管理"一体化平台",避免和减少先天性心脏病的发生。