论文部分内容阅读
目的:探讨脾切除对治疗儿童戈谢病的临床意义。方法:对2014年1月至2017年12月在我院确诊戈谢病并已经接受脾切除的8例患儿(男6例,女2例)进行回顾性分析。8例患儿确诊年龄9月~4岁6个月,平均为2岁1个月,均为I型戈谢病,存在脾大影响生活质量及出血倾向,血小板(40~90 × 109/L)、血红蛋白(49~80 g/L)低于正常,手术前没有骨痛及神经系统症状。手术时平均年龄4岁9个月~9岁,平均6岁5个月。2例术前接受酶替代治疗(ERT),仍有明显脾肿大及血小板降低,6例未做特殊治疗。结果