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目的
探讨腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病理特征、诊断、治疗决策及近期疗效。
方法回顾性分析2018年4月入住甘肃省人民医院的一例促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料。结合文献对促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后进行总结和分析。
结果患者成功行最大限度肿瘤减灭术，手术时间360 min，术中估计失血量200 ml，无输血。术后第8天拔除腹腔引流管，肝功能恢复良好。术后病理：(腹膜后)小圆细胞恶性肿瘤。结合临床及免疫组织化学染色结果：高度考虑：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。术后第16天出院。随访4月，术区肿瘤复发，肝脏转移。随访时间目前截至2018年10月。
结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见，且预后极差的高度恶性软组织小细胞肿瘤，影像学检查及肿瘤标志物检测无特异性，诊断困难，最大限度肿瘤细胞减灭术和联合化疗为主要治疗方案，能改善患者预后，但预后不理想，仍需探究更有效的治疗决策。