我院以低钠血症为首发症状的席汉氏综合征1例报告

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  病历资料
  患者,女,44岁,以“恶心呕吐10余天,加重伴全身乏力2天”为主诉,2012年1月13日11:00入院。10余天前,由于进食不当出现腹泻,继而呕吐,呕吐较频繁,为胃内容物,有时含有胆汁,量较大,无呕血现象,即到当地卫生院就诊,按“急性胃肠炎”经予补液止吐等治疗,治疗期间(前3天)仍有呕吐,腹泻不明显,每天补液量约1000ml左右(具体不详)。经治疗10天后恶心呕吐减轻,可少量进食,即出院,出院后未进一步输液,进食较少,于次日再次出现恶心呕吐,几乎不能进食,并出现乏力、头晕、少尿无尿现象,在家停留3天即到我院就诊,门诊查电解质,示血Na+ 110.7mmol/L,Cl- 663mmol/L,K+ 3.27mmol/L,Ca++ 1.7mmol/L,即以“急性胃肠炎,低渗性脱水(重度),胆囊炎”为诊断收住入院。入院查体,T 36.2℃,P 57次/分,R 19次/分,BP 90/60mmHg,意识清楚,精神萎靡,表情淡漠,查体合作,浅表淋巴结未及肿大,颜面萎黄,眼眶无明显凹陷,两肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率57次/分,心音低钝,律齐,未闻及病理性杂音,上腹部压痛不明显,仅左下腹有轻度压痛,无反跳痛,肝脾未触及,四肢肌力较弱,双下肢无浮肿,皮肤弹性尚可。
  治疗经过:入院后在完善检查的同时,即给予大量补液、补钠,见尿后开始补钾,补液以生理盐水、5%糖盐水加10%氯化钠等含钠液为主,每天补液总量2000~3000ml,其中以氯化钠计每天16~20g,并给予止吐等对症及营养支持治疗,补液2天后,患者恶心呕吐明显好转,四肢肌力恢复,精神好转,症状明显改善。
  入院后检查如下:血常规:WBC 5.5×109/L,N% 70.8%,HGB 150g/L,PLT 213×109/L;肝肾功能正常,血脂4项中仅甘油三酯升高为4.2mmol/L,尿常规潜血(+++),后复查正常;上腹部B超,示有胆囊炎;心电图,心率57次/分,窦性心率,肢导低电压,T波普遍低平。下腹部B超:子宫及其附件均正常,盆腔有少量积液(1月18日)。
  治疗期间反复查电解质,见表1。
  因反复大量补钠,而血钠上升缓慢,甚至不升,进一步询问病史及查体,18年前曾有产后大出血休克病史,产后出血量大并有反复短暂意识丧失,1天后方给予输血约400ml,平素血压较低,约90/60mmHg,经常畏寒怕冷,手足冰凉,皮肤干燥少汗,眉毛头发脱落变稀,腋毛、阴毛已基本脱净,颜面苍黄、虚肿,产后月经量少而不规则,1年前已闭经。入院查血糖较低,心率慢及心电图改变等,考虑有产后大出血所致的席汉氏综合征。因至年关,暂给予地塞米松5mg/日早8:00静推,1天后复查电解质即基本恢复正常,精神旺盛,2012年1月22日输液后出院,嘱其出院后每天晨8:00服用强的松5~10mg,年后及时复查电解质及其他检查,以进一步确诊及治疗。
  出院诊断:①急性胃肠炎,重度低渗性脱水。②胆囊炎。③席汉氏综合征。
  2月13日来院复查,自述基本正常,未再出现恶心呕吐现象,查电解质K、Na、Cl、Ca,均在正常范围,查相关激素(电化学发光法):TT3 0.97 nmol/L,TT4 20.27nmol/L,TSH 3.52uIU/L;FSH 8.94IU/L,LH 6.79mIU/ml(绝经期)。至此基本确定为席汉氏综合征。
  讨 论
  本病入院时诊断为“急性胃肠炎,重度低渗性脱水”的主要依据:①患者以急性胃肠炎发病,有腹泻及频繁呕吐,以呕吐为重,量较大故有明显失液、失钠、失氯及失酸等病史。②病程较长,在下级医院轮流治疗10天,出院后在家停留3天,仍有呕吐而进食量甚少,下级医院存在补液量不足,水电解质纠正不到位,故致明显低钠血症。③患者有明显少尿无尿,头晕,精神淡漠,四肢乏力,恶心呕吐等缺水缺钠表现。④入院时查电解质尤以钠氯浓度下降严重,符合重度低渗性脱水特征。经补液补钠后症状明显改善,头晕及恶心呕吐消失,四肢乏力明显好转,可进食。
  但亦存在以下不正常现象:①虽为重度低渗性脱水,但血压90/60mmHg(平素血压即较低)仍基本正常,无循环衰竭及昏迷现象;②无眼眶凹陷及皮肤弹性低下现象,相反颜面及肢体有虚肿现象;③经大量补液补钠后虽症状明显改善,但血钠浓度上升缓慢,至1周后血钠升至125mmol/L时几乎不升。
  后进一步询问病史,及体格检查,考虑为席汉氏综合征,加用糖皮质激素后电解质很快上升至正常水平。确诊后建议同时口服甲状腺素片替代治疗。
  结论:①对脱水患者应加大补液量,补充电解质,维持足够尿量;②注意分析病情,详细询问病史,及时查找原因;③观察临床指标,及时调整治疗方案。
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