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先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于一侧或双侧膈肌发育缺陷,导致腹腔器官进入胸腔,而引起一系列症状的疾病.其发病率为1:2 500[1].CDH肺发育不良的原因目前还不甚清楚,存在各种不同的发病学说.随着现代医学的进步,CDH的病死率有所下降,但由于病因不明,缺乏对因治疗,外科手术修补膈疝仍然是临床治疗CDH的最主要手段,但手术不能从根本上解决患儿肺发育不良的问题,所以其病死率仍然较高,据国外中心报道高达50%～60%[2].由于CDH复杂的病因和肺发育不良导致的高病死率,目前对CDH的研究已成为了一个热点。