【摘 要】
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Brugada 综合征是近十余年来人类新认识的一种心肌原发性"电疾病",临床表现为猝死或晕厥,心电图表现近似右束支阻滞形态合并有右胸导联ST段抬高,遗传方式为不完全外显性的常
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Brugada 综合征是近十余年来人类新认识的一种心肌原发性"电疾病",临床表现为猝死或晕厥,心电图表现近似右束支阻滞形态合并有右胸导联ST段抬高,遗传方式为不完全外显性的常染色体显性遗传,分子遗传学基础为编码心肌钠通道蛋白α亚单位的基因SCN5A突变,并导致复极早期内向钠离子流受阻,本病尚无有效药物,植入式心脏复律除颤器为唯一经临床证明预防本病患者猝死有效的措施,对近几年本病的临床和基础研究进展作一综述.
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