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目的探讨卵巢透明细胞癌（OCCC）的临床、实验室检查及CT和MRI表现。方法回顾性分析2013年1月至2016年2月间确诊的OCCC患者相关病史资料。临床表现包括年龄、月经状况、就诊症状及合并症;实验室检查包括CA125、CA199及血钙水平;CT及MRI表现主要分析病灶发生部位、数量、大小、成分、增强表现及周围淋巴结等合并表现。结果共纳入32例OCCC患者,共34个肿瘤病灶。其中,CT组和MRI组各16例,各发现17个病灶。56.3%（18/32）患者处于绝经期,59.4%（19/32）患者合并子宫内膜异位,腹痛、腹部包块及其他合并症发生率均未达50%。实验室检查只有1例（3.1%）患者血钙过高;43.8%（14/32）和59.4%（19/32）患者CA199和CA125增高。CT和MRI表现主要为单侧（93.8%,30/32）、类圆形（73.5%,25/34）、边界清楚（85.3%,29/34）、包膜完整（94.1%,32/34）、单房（73.5%,25/34）、囊性（47.1%,16/34）或囊实性（47.1%,16/34）肿块。64.7%（22/34）的病灶合并壁结节,67.6%（23/34）肿块内实性成分呈偏心生长,97.1%（33/34）实性成分增强扫描后呈持续性不均匀强化,m ADC值为（0.79±0.11）×10-3mm2/s,min ADC值为（0.88±0.09）×10-3mm2/s。82.4%（14/17）病灶中囊性成分与尿液CT值之比≥1,76.5%（13/17）病灶囊性成分T1WI信号强度高于尿液信号强度。CT与MRI两组资料及基本影像表现间差异无统计学意义（P>0.05）。结论OCCC患者常处于绝经期合并卵巢子宫内膜异位,CA199、CA125或血钙轻度升高,影像学发现单侧类圆形、少分隔、较大的囊实性或囊性肿块,实性成分为持续不均匀明显强化的附壁结节或乳头状突起。囊性成分CT值和MRI信号强度增高,对诊断有重要提示作用。