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巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是川崎病(Kawasaki disease，KD)少见且致命的并发症。迄今为止，已经探究了许多可能的病因，包括感染因素及免疫机制等，但确切的病因仍不清楚。因其起病隐匿、进展迅速、影响全身多器官系统、临床症状危重及致死率较高等特点，MAS需要尽早诊断并及时给予合理的治疗。目前国际上尚缺乏KD合并MAS(KD-MAS)的规范诊断标准和治疗方案，因此许多患儿常被漏诊或误诊并错过最佳治疗时机。该文旨在从流行病学、发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面详细分析KD-MAS，以期制定更具体的诊断标准及更规范的治疗方案，使此类重症KD患儿得到及时、准确的诊断并接受合理的治疗。