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目的 探讨儿童皮肌炎( JDM)的临床特点,为临床诊治提供依据.方法 回顾性分析本院诊治的20例JDM患儿的临床表现、实验室检查、治疗及转归.结果 20例患儿中男7例,女13例,男女比例为1:1.9,发病年龄3～14( 10.1±4.0)岁.20例患儿中首发症状以皮肤损害为主者,占45％ (9/20).35％(7/20)的患儿发病前4周有呼吸道或胃肠道的感染.所有患儿均有皮肤损害,18例有不同程度的肌肉症状伴肌酶升高,2例为临床无肌病性皮肌炎(C-ADM).46.2％ (6/13)的患儿肺部高分辨率CT(HRCT)显示有肺间质性改变.84.6％ (11/13)的患儿肌肉磁共振(MRI)显示有活动性的肌炎或筋膜炎.所有患儿均采用糖皮质激素治疗,其中17例联合应用免疫抑制剂治疗.10例重症及其难治性的JDM患儿加用了霉酚酸酯治疗,其症状改善明显.90％( 18/20)的患儿病情稳定后出院,远期并发症少.结论 JDM是一种少见的自身免疫性疾病,早期规范化给予糖皮质激素治疗,联合免疫抑制剂可以减少糖皮质激素的用量,可降低并发症,改善其预后。