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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍的疾病。由于铜盐沉积于各种脏器的程度不同,症状也复杂多变。如大量铜盐沉积于大脑基底节,发生锥体外系症状;沉积于肝脏往往导致肝细胞坏死和肝硬变;沉积于肾可出现急、慢性肾炎的临床表现等。因此.在临床上常易误诊.我院1992年至1997年7月共收治肝豆状核变性7例,其中4例误诊为肝病,误诊率为56 ％。现总结分析如下。