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肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是一种少见的弥漫性肺疾病,发病机制尚不明确,以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉淀为特点,基本无炎症表现,极少出现纤维化[1]。临床表现无特异性,临床对本病的认识不足,造成误诊率高,文献报道[2]该病误诊率达67%~100%。近年来,随着纤维支气管镜的广泛应用,加上临床医生对该病的认识提高,临床确诊病例呈逐年增加的趋势。