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目的 总结53例成人先天性胆管囊性扩张症的治疗经验.方法对53例成人先天性胆管囊性扩张症患者的临床资料进行回顾性分析.结果 53例均经术前影像学检查诊断.Todanni分型Ⅰ型有39例,Ⅱ型1例,Ⅳa型7例,Ⅳb型2例,Ⅴ型(Caroli病)4例.行胆管囊肿全切除(或+肝叶切除)+胆管空肠Roux-Y吻合43例;其他术式10例.术后发生并发症27例.随访47例,随访时间5～94个月,34例胆总管囊肿切除和(或)肝叶切除+胆管空肠Roux-Y吻合者28例症状消失.7例恶变者术后中位生存期12.8个月.结论囊肿切除和(或)肝叶切除+胆管空肠Roux-Y吻合术应作为成人胆管囊性扩张症的首选术式。