【摘 要】
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[目的]观察能全特XP-2对苯丙酮尿症(phenylretonuria,PKU)的临床反应,为临床治疗提供依据.[方法]根据和,制定"含1份(50 mg)苯丙氨酸的常见食物列表"和"苯丙氨酸含量很少的食
【机 构】
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广州市妇婴医院广州新生儿疾病筛查中心
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[目的]观察能全特XP-2对苯丙酮尿症(phenylretonuria,PKU)的临床反应,为临床治疗提供依据.[方法]根据和,制定"含1份(50 mg)苯丙氨酸的常见食物列表"和"苯丙氨酸含量很少的食物列表";以能全特XP-2作为PKU患儿蛋白质需要的主要来源;按不同年龄、体重和对苯丙氨酸(Phe)的耐受量,制定低Phe食谱.监测血Phe浓度,记录低Phe饮食相关的消化系统表现和行为.[结果]本组39例PKU的血Phe浓度,12例1～3岁者为(132±18)μmol/L[(22±3)mg/L)];23例4～6岁者Phe为(228±24)μmol/L,[(38±4)mg/L];4例7～9岁者为(366±36)μmol/L[(61±6)mg/L)].出现特殊饮食相关的消化系统表现者有12例,占30.8%;饮食行为异常者有16例,占40.1%.[结论]用能全特XP-2作为机体蛋白质的主要来源进行低Phe饮食治疗能够使PKU患儿血Phe得到较好的控制,同时能增加自然的低Phe食品的摄入,减少特殊饮食引起的消化系统症状和异常行为的发生.
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