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肺动脉高压是一种进行性恶化疾病,其特征是肺血管阻力和平均肺动脉压均呈进行性升高,最终导致患者右心功能衰竭,乃至死亡。早期、充分和联合治疗与肺动脉高压患者的预后及生活质量密切相关。他达拉非是一种高选择性长效5型磷酸二酯酶抑制剂,具有短期和长期疗效确切,安全性高,不良反应少,服用方便,耐受性好等特点,可作为肺动脉高压患者单药和联合治疗的首选药物。对他达拉非在治疗肺动脉高压的相关研究及最新进展进行综述,以期为中国肺动脉高压患者的他达拉非临床用药规范的建立和推广提供循证医学支持。