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目的:分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床及肾脏病理特征,探讨伴补体沉积AAV的临床特点. 方法:选取2006年1月至2012年1月南京医科大学第一附属医院临床诊断为AAV的患者96例,回顾性分析其临床及肾脏病理特征. 结果:(1)96例AAV患者中男53例、女43例,年龄15～ 83岁,平均起病年龄58.4±16.6岁,其中42.3％的患者年龄≥65岁；病程30～ 115d(中位病程57d).(2)肾脏受累84例(87.5％),肺部受累61例(63.5％).(3)51例肾活检患者中,86.3％患者有肾小球新月体形成,54.9％伴毛细血管袢纤维素样坏死,64.7％伴球性硬化,64.7％有肾小管间质纤维化.44例病理诊断为AAV肾损害,根据其光镜下肾小球病理改变的程度将其分类为局灶型(15例)、新月体型(7例)、混合型(12例)及硬化型(10例).局灶型的患者发病时的血清肌酐(SCr)水平明显低于新月体型、混合型和硬化型(P＜0.01、P＜0.05、P＜0.05)；免疫抑制治疗后,新月体型AAV患者SCr下降幅度显著大于局灶型、混合型及硬化型(P＜0.01、P＜0.01、P＜0.05).随访中,上述四型分别有1例、2例、2例、3例进入终末期肾病(ESRD).(4)伴补体沉积阳性组(n=22)与补体沉积阴性组(n=17)相比,前者发病时血沉明显增快(P =0.023),估算肾小球滤过率、血清补体C3水平明显降低(P =0.033、P=0.005),SCr和尿素氮明显升高(P =0.021、P=0.012),肾脏病理中纤维性新月体和球性硬化比例明显升高(P=0.009、P=0.028),而正常肾小球比例减少(P =0.016). 结论:本组AAV患者临床表现以肾脏及肺部损害最常见.局灶型患者肾功能损害相对较轻,新月体型患者对免疫抑制治疗反应较好,硬化型患者进展为ESRD的比例高于另外三型患者,提示预后不佳；AAV患者肾脏病理中出现补体沉积并不少见,伴补体沉积者肾脏损害较重,应引起重视.