扩张型心肌病的诊断及治疗

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  扩张型心肌病,主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭,病因尚不完全清楚,除特发性、家族性遗传性外,近年认为病毒感染是其重要原因,病毒对心肌的直接损伤或体液细胞免疫反应所致心肌炎,可导致和诱发扩张型心肌病,此外围产期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等多种因素亦可引起本病,病理以心腔扩张为主,肉眼可见心室扩张,室壁多变薄,纤维瘢痕形成,且常伴有附壁血栓。现举例如下。
  
  病历资料
  患者,男,43岁,既往无高血压、糖尿病史,因活动后胸闷、气短两年,加重伴夜间不能平卧1周入院。查体:T36.4℃,P102次/分,R22次/分,BP120/80mmHg。生化:谷丙转氨酶、谷草转氨酶均增高,心肌酶未见异常。心脏彩超:左心大79mm,12导Holter,早搏21 000多个,频发多源室早、二联律58个,短阵室速4个。科内心电:窦性心动过速,频发多源室早。临床诊断:扩张型心肌病,心脏扩大,心功不全,心律失常,频发室早。诊断依据:①男患,43岁,因“活动后胸闷气短2年,加重伴夜间不能平卧1周”入院。②查体:P102次/分,R22次/分,BP120/80mmHg,心界大,心音低钝,律不齐,频发早搏,肝大,肝颈静脉回流征阳性。③辅助检查:心电示窦性心动过速,频发多源室早,12导Holter:早搏21 000多个,频发多源室早、二联律8个,短阵室速4个。彩超:左心室内径79mm。鉴别诊断:缺血性心肌病,多有冠心病、心前区疼痛病史,心电图有心梗改变,以资鉴别。
  扩张型心肌病急性期治疗:①强心:西地兰0.4mg+50%葡萄糖20ml,日1次缓慢静推。②利尿:特苏尼20mg,日1次静推。③扩血管、改善心脏负荷,硝普钠25mg+5%葡萄糖+10%氯化钾1支+25%硫酸镁1支,持续静滴。④纠正心律失常:静推利多卡因50mg+50%葡萄糖20ml,之后5%葡萄糖250ml+利多卡因1000mg静滴,同时口服可达龙0.2/次,日3次口服,根据心律QT间期,调整剂量,逐渐减量。⑤保肝药:利加隆2粒,日3次口服。⑥ACEI类:洛汀新10mg,日1次口服。⑦β受体阻滞剂:倍他乐克6.25mg,日2次口服。
  恢复期治疗:①半月后出院,复查holter:室性早搏5504个,成对室早34个,室速1个,口服可达龙0.2g,每天2次,10天后减为每天1片维持;②地高辛1片,日1次口服,10天后减量至每日半片维持;③口服利尿剂,双氢克尿塞2片,每日2次,潘南金2片,每日2次,隔日口服,1周后改为每周2天口服。
  
  讨 论
  扩张型心肌病临床表现:起病缓慢,多在临床症状明显时才就诊,如有气急甚至端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时,才被诊断,部分患者可发生栓塞和猝死,主要体征为心脏扩大,75%的病例可听到第三心音或第四心音奔马律,常合并多种类型的心律失常。
  诊断:本病缺乏特异性诊断指标,临床上看到心脏增大,心律失常和充血性心力衰竭的患者时,超声心动图证实有心腔扩大与心腔弥漫性搏动减弱,即应考虑有本病的可能,但应除外各种病因明确的器质性心脏病,如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏瓣膜病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后才可确立诊断。
  治疗和预后:本病的病程长短不等,充血性心力衰竭的出现频率较高,预后不良,在应用洋地黄、利尿剂、血管扩张药及血管转换酶抑制剂等,应从小剂量开始,视症状、体征调整用量,长期口服,这样不但能控制心衰,而且还能延长存活时间,可把5年存活率增至70%,对一些重症晚期患者,植入DDD型起搏器,必要时心脏移植术。
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