【摘 要】
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全身型幼年特发性关节炎(sJIA)典型临床表现为发热、皮疹、关节痛、多浆膜炎、肝和/或脾大，系幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型，发病率为6.6/100 000～15.0/100 000，但致残率和病死率占JIA的2/3以上。其症状和体征往往不十分典型，因此诊断常较困难。sJIA病因尚不明确，目前认为是一种自身炎症反应综合征，而非经典自身免疫性关节炎。但是经典自身炎症性疾病有明确致病基因及家族史
【机 构】
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410011 长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心,410011 长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心,
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全身型幼年特发性关节炎(sJIA)典型临床表现为发热、皮疹、关节痛、多浆膜炎、肝和/或脾大，系幼年特发性关节炎(JIA)的一个亚型，发病率为6.6/100 000～15.0/100 000，但致残率和病死率占JIA的2/3以上。其症状和体征往往不十分典型，因此诊断常较困难。sJIA病因尚不明确，目前认为是一种自身炎症反应综合征，而非经典自身免疫性关节炎。但是经典自身炎症性疾病有明确致病基因及家族史，而sJIA的致病基因目前尚无定论，也无明显家族遗传性，这是二者最大区别。传统治疗包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素和改变病情抗风湿药。但病情仍然凶险，易反复，并且易出现致命的并发症，即巨噬细胞活化综合征。现针对sJIA的病因及发病机制、临床表现、诊断、新型生物标志物、鉴别诊断及治疗进展进行阐述。
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