论文部分内容阅读
目的研究以呼吸系统症状为主的复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)患者临床表现、影像学、纤支镜、肺功能等特点。方法回顾性分析四川大学华西医院2007年5月至2017年5月住院患者中明确诊断为RP患者33例的临床资料,收集患者临床表现、实验室检查、影像学(CT检查)、纤支镜及肺功能等检查资料。根据是否以呼吸系统症状为主将患者分为呼吸组(21例)和非呼吸组(12例),并对两组患者数据进行统计学分析。结果 33例患者中,呼吸系统受累最常见,占63.6%,其余依次为耳部(48.5%)、关节(30.3%)、皮肤(15.2%)、鼻部(12.1%)、眼部(12.1%)受累。呼吸组患者主要临床表现为咳嗽、咳痰、气促、发热,非呼吸组主要以耳、鼻、关节受累为主,表现为受累部位肿胀、疼痛。CT显示,呼吸组中有13例患者(61.9%)气管及主支气管壁增厚、钙化,管腔变窄,非呼吸组患者中仅3例患者(25.0%)有支气管管壁增厚,但无气道狭窄;纤支镜结果显示,呼吸组患者86.7%(13/15)有异常发现(包括气管软骨环结构消失、黏膜肿胀、肥厚、气管管腔狭窄、塌陷),非呼吸组患者中5例检查者均无气道管腔异常。肺功能检查结果中,呼吸组患者一秒用力呼气容积(FEV1)、[FEV1/用力肺活量(FVC)]%和峰值呼气流速(PEF)低于非呼吸组患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论以呼吸系统症状为主的RP缺乏特异性的确诊手段,但结合CT、纤支镜、肺功能等检查手段可提供呼吸系统早期受累的证据。