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【目的】探讨超声检查在先天性肛门直肠畸形诊断中的价值。【方法】运用高频探头对46例先天性肛门直肠畸形患儿进行超声检查测量直肠盲端距皮肤的距离,观察耻骨直肠肌与直肠盲端的关系,并与X线影像结果及手术结果进行比较。【结果】46例经超声检查诊断高、中、低位先天性直肠畸形,与手术结果对照符合率达95.2%。【结论】超声检查诊断肛门直肠畸形简单易行,诊断符合率高,费用低廉,是诊断肛门直肠畸形的首选检查方法。