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目的 总结76例完全性房室隔缺损的手术治疗情况,为今后掌握最佳手术时机及手术方法提供参考.方法 根据Rastelli分型:A型57例,B型6例,C型13例.采用“二片”修补法畸形矫治65例,室间隔缺损直接缝合法7例,格林(Glenn)分流术4例.结果 手术死亡2例,1例为合并右室双出口及完全性肺静脉异位引流,术后死于低心排综合征,另1例为并发严重肺动脉高压,术后出现低氧血症,呼吸衰竭而死亡.余患者随访1 ～10年,3例患者发现二尖瓣中度返流,9例二尖瓣轻度返流.结论 对于已确诊的完全性房室隔缺损患者,应尽早手术治疗,以防疾病的进一步恶化,同时纠正合并畸形。