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目的总结家族性腺瘤性息肉病(FAP)的诊断和外科治疗经验. 方法回顾分析17例FAP的临床病理资料. 结果 17例患者中男7例,女10例,平均年龄23.8岁.良性13例,平均年龄19.6岁.癌变4例,平均年龄37.8岁.13例有家族史.家系调查发现1个家系至少有 2例患者,最多可达7例.其中,6个家系中有7人已死于息肉癌变.全部患者均施行了全结肠切除,并分别采用回肠造口,回肠储袋、回肠肛管吻合等术式.随访2~20年,13例良性患者均存活,其中1例术后5年发生癌变.癌变者中1例术后5年发生肺部转移,行肺叶切除术后2年死亡,1例术后3年因广泛转移死亡.另2例为术后2年和6年,仍存活. 结论 FAP易癌变应尽早手术.手术宜选全结肠切除、直肠粘膜剥脱、回肠储袋、回肠肛管吻合术.