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目的：探讨卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴鳞状细胞癌的病理学诊断及鉴别诊断。方法：分析1例卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴鳞状细胞癌临床资料、影像学特征及病理学特征并进行文献分析。结果：巨检见灰白灰褐色囊状肿物，18cm×llcm×7cm，囊内含脂质与毛发，可剥离，囊壁较光滑，未见液体及黏液成分。囊内一侧见4cm×3cm灰白色实性区域，切面灰白色、质脆。镜下肿瘤囊壁内衬鳞状上皮，囊壁内见皮脂腺及毛囊；可见散在的核大深染的呈弥漫排列的细胞，核仁不明显，部分细胞呈梭型，多次取材发现小片状分化的鳞状细