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噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一类由原发或继发性免疫过度激活导致的致命性炎症反应综合征。HLH患者的临床表现具有多样性且缺乏特异性,因此早期识别诊断该疾病并积极治疗是挽救患者生命的关键举措。在临床工作中,我们需要对患者进行分层管理并个体化治疗。本文将从患者的诊断及治疗方面进行概述。