【摘 要】
：
目的分析儿童继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的临床和实验室特点，探讨继发性HLH的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2013年1月至2019年3月收治的70例继发性HLH患儿的临床资料进行分析。结果70例患儿中男性37例，女性33例；平均发病年龄(4.2±3.3)岁；以热程计算，平均确诊时间为(16.0±8.3)d；根据病因，分
【机 构】
：
西安交通大学附属西安市儿童医院免疫科 710003,西安交通大学附属西安市儿童医院免疫科 710003,西安交通大学附属西安市儿童医院免疫科 710003,西安交通大学附属西安市儿童医院免疫科 710
论文部分内容阅读
目的分析儿童继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的临床和实验室特点，探讨继发性HLH的治疗及预后。
方法收集西安市儿童医院自2013年1月至2019年3月收治的70例继发性HLH患儿的临床资料进行分析。
结果70例患儿中男性37例，女性33例；平均发病年龄(4.2±3.3)岁；以热程计算，平均确诊时间为(16.0±8.3)d；根据病因，分为感染相关HLH(infection-associated hemophagocytic syndrome，IAHS)44例，风湿免疫性疾病相关HLH(macrophage activation syndrome，MAS)26例。MAS确诊时间晚于IAHS(P<0.01)，脾脏肿大发生率低于IAHS(P<0.01)，中枢神经系统症状发生率高于IAHS(P<0.01)，IAHS的血液系统损害更为显著，两组好转率分别为65.9%及69.2%，无明显差异。
结论儿童继发性HLH中，IAHS与MAS在临床表现、实验室检查及治疗预后方面大体相同，但IAHS发病年龄更小，病情进展更快，血液系统损害更严重，MAS神经系统损害更常见。
其他文献
目的通过测定毛细支气管炎住院治疗<6个月的儿童在10～13岁时的肺活量来评价Toll样受体(TLR)2亚家族基因多态性与肺功能的关系。方法这项前瞻性队列研究共收集了166例原发性毛细支气管炎患儿，138例患儿返回了结构化问卷，89例患儿在10～13岁支气管扩张前后接受了包括肺活量测定在内的临床随访。我们还收集了81～82例儿童的TLR1、TLR2、TLR6和TLR10基因多态性数据。结果在TLR1
急性阑尾炎是小儿外科最常见的急腹症之一。阑尾切除术是治疗小儿急性阑尾炎的标准方法且疗效确切。近年来，随着内镜技术的不断提高，腹腔镜阑尾切除术已成为主流手术。然而，随着研究的不断深入，根据疾病进展程度而行个体化治疗愈发引起人们的重视。与之相关出现新的问题亟待解决，手术时机、手术方式及术中处理的选择，阑尾脓肿的治疗及非手术治疗的意义等尚未形成共识。该文就小儿急性阑尾炎的治疗进展进行综述。
肺炎是引起全球5岁以下儿童死亡的主要原因之一。国内外学者对于儿童肺炎死亡危险因素的研究越来越广泛，认为儿童肺炎死亡的高危因素包括：婴儿、女性、寒冷季节、缺乏母乳喂养、营养不良、特定病原体的感染、基础疾病、社会环境和社会经济因素(如空气污染、年轻的产妇、母亲受教育程度低、父母社会经济地位低等)等。但随着社会环境的变化，儿童肺炎死亡的危险因素也越来越多。该文主要针对儿童肺炎死亡的危险因素进行综述。
胆汁淤积性肝病是儿童肝脏的主要疾病，也是引起儿童死亡和残疾的重要病因之一，近年来发病率呈上升趋势。多项证据表明，肠道微生物群通过调节代谢和免疫反应在胆汁淤积性肝病的发病机制中发挥重要作用。然而，该病的进展也可能影响肠道微生物群的组成，从而加剧胆汁淤积的进程。该文重点阐述儿童肠道微生物与胆汁淤积性肝病的相关性，并对其在胆汁淤积性肝病的发病机制及治疗中影响等相关研究进展做一综述。
紫癜性肾炎和IgA肾病在肾脏免疫病理上均表现为以肾小球系膜区IgA广泛沉积为主。近年来对这两种疾病发病机制的研究取得很大进展，不仅证实异常糖基化IgA1、补体异常激活、细胞免疫失衡及细胞因子生成紊乱、遗传因素等因素参与发病机制，而且在内皮细胞微粒、细胞外诱捕网、足细胞自噬、多肽谱系异常等其他免疫发病机制方面亦有突破性进展，为疾病的诊治提供了新的思路。该文对两种疾病的发病机制进行综述。
腹裂是一种新生儿少见的腹壁发育畸形，具体病因尚未明确。胎儿时期，超声检查是诊断腹裂的重要手段。腹裂通常位于脐带右侧，需要产后及时干预。胎儿有发生宫内生长受限、早产和宫内胎儿死亡等风险。此外，复杂型腹裂合并肠道并发症的存在，如肠闭锁、狭窄，肠坏死或穿孔。早期诊断与及时的外科干预是改善患儿预后的关键。该文对腹裂的诊断手段和治疗方式进行综述，以期为临床工作提供帮助。
目的胎儿生长受限(FGR)儿童发生神经认知障碍的风险增加，但目前尚无关于其叙事能力方面的研究。该文对比出生于24～40周的FGR儿童与适于胎龄儿(AGA)在8～10岁时的叙事能力。方法在1998～2001年，前瞻性收集了芬兰一家三级医院的36例FGR儿童作为病例组，31例AGA儿童作为对照组。采用标准化测试评估叙事能力，并分析叙事、沟通、阅读和拼写技能之间的相关性。结果与AGA组相比，FGR儿童在
抗胆碱能药物作为支气管扩张剂在治疗阻塞性气道疾病(包括慢性阻塞性肺疾病和哮喘)方面有着重要作用。抗胆碱能药物分短效抗胆碱能药物(short-acting muscarinic antagonists，SAMA)和长效抗胆碱能药物(long-acting muscarinic antagonists，LAMA)。异丙托溴铵是儿科临床常用的SAMA，经吸入途径给药。异丙托溴铵和短效β2-肾上腺素能受体
目的分析河北省儿童医院2019年呼吸道感染患儿7种常见病毒病原体的流行病学特征，为河北省儿童呼吸道感染的预防和治疗提供理论支持。方法2019年1月1日至12月30日，采集在河北省儿童医院门诊和住院的10 186例呼吸道感染患儿的鼻咽部抽吸物(nasopharyngeal aspiration，NPA)或支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid，BALF)。通过基于
近年来特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)在人群中的发病率逐渐上升，传统的治疗药物对于阻止肺纤维化的进展虽然有一定疗效，但不良反应均较大，应用受限。细胞、细胞因子、上皮-间质转化均参与了肺纤维化的过程，并且组蛋白去乙酰化酶8(histone deacetylase 8，HDAC8)也在这些相关的过程中起着重要作用。多项研究发现HDAC8促进了肺的纤维