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目的探讨全结肠型巨结肠的诊治方法及预后。方法对25例全结肠型先天性巨结肠患儿进行回顾性研究,分析其临床特征、手术方式、并发症及随访情况。结果25例患儿均因腹胀、便秘、空腔脏器穿孔入院,2例行一期手术治疗,23例先行一期造瘘后二期根治术,其中存活19例76%,死亡6例24%;术后常见的并发症主要是小肠结肠炎、水电解质紊乱、营养不良、便秘、大便失禁、造瘘口脱垂、造瘘口周围皮炎、肛周皮炎、腹壁切口感染、肠疹等。结论全结肠型巨结肠入院时小肠结肠炎等症状重,抗感染、清洁灌肠效果不佳,绝大多数需要行造瘘术,待患儿一般