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目的 总结并分析胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(IPMN)临床病理特征.方法 收集19例IPMN的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法[抗体包括p53、c-erbB-2、Ki-67、p16、Fascin]分析其临床、病理学特征及免疫表型.结果 19例IPMN患者平均年龄59岁,中位年龄61岁,男女比例12:7,6例有长期吸烟史,1例合并结肠腺癌,临床表现为上腹部不适、腹痛、食欲减退、体重下降、脂肪泻等.腹部CT及B超检查多数病例表现为囊性占位性病变,囊内有分隔,囊壁有乳头状回声,个别病例表现为单发或多发实性占位,其中3例行十二指肠镜逆行胰管造影(ERCP)检查见十二指肠乳头处有胶冻样黏液分泌物.18例行肿物及部分胰腺切除术,1例行胰管内肿瘤摘除术,11例主要位于胰头,病理诊断1例为胰腺导管内乳头状黏液腺瘤,3例为交界性IPMN,15例为胰腺导管内乳头状黏液腺癌,其中12例伴有浸润,浸润癌中10例为乳头型和(或)管型,2例为黏液型合并管型,2例为原位癌.大体检杳17例为单发,2例为多发病灶,6例为实性占位,13例表现为囊性或囊实性占位,囊性区部分内肇光滑剑有乳头附着,部分囊腔内充满乳头状组织;镜下检查8例为肠型,7例为胰胆管上皮型,3例为胃型,1例为嗜酸细胞型;导管周围纤维组织均明显增生,16例周围胰腺组织伴有慢性胰腺炎,2例肠壁浸润,淋巴结均未发现转移;术后13例分别随访4～48个月,平均随访20个月,1例术后24个月死于其他原因,1例可疑肝转移,1例姑息手术后胰头占位,10例无复发.免疫组织化学6例p53阳性,5例p16阳性,8例Fascin阳性,c-erbB-2均阴性,Ki-67指数1%～80%,平均38%.结论 IPMN为一组少见的胰腺肿瘤,肿瘤主要位于胰管内,伴有胰管扩张,肿瘤细胞为黏液性,有乳头形成,乳头状黏液腺癌多见,约2/3病例伴有浸润.Ki-67指数超过15%应考虑恶性.肿瘤预后较胰腺导管癌明显要好,治疗主要是局部切除及相应化疗,应长期随访.影像学、ERCP及胰液细胞学检查有助于疾病的早期发现和诊断.