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目的:分析4例误诊肾细胞癌的肾脏少见病变CT影像学表现,以期提高对这类病变的认识能力。方法:描述4例误诊肾细胞癌的肾脏少见病变临床与CT影像学表现。4例肾脏病变分别为肾血管畸形伴囊肿出血1例,肾神经内分泌癌(不典型类癌)1例,肾平滑肌瘤1例,肾结核1例。CT行平扫及3期增强扫描,其中2例作多平面重建(MPR)观察。结果:肾平扫等高混杂密度肿块及增强后对比剂圆弧形压迹可支持肾血管畸形伴囊肿出血的诊断。肾神经内分泌癌所示肾内肿块强化幅度不同于常见肾细胞癌。左肾平滑肌瘤表现为肾内球形肿块,境界光整,强化均匀,符合肾平滑肌瘤特征。左肾结核患肾病变内低密度灶境界锐利,肾皮髓质纹理模糊,符合肾结核乳头炎及结核脓腔的病理特点。结论:肾脏少见病变常难与肾癌鉴别。CT三期增强扫描和多平面重组常有必要。仔细观察病灶的形态、范围和强化情况,有助于作出正确判断。