【摘 要】
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血友病Ｂ(ＨａｅｍｏｐｈｉｌｉａＢ)又称ｃｈｒｉｓｔｍａｓ病或ＰＴＣ缺乏症 ,是凝血因子Ⅸ (ＦⅨ )缺陷所致的一种严重的遗传性出血性疾病 ,呈Ｘ连锁隐性遗传。其年发病率为三万分之一[1] ,发病原因为编码ＦⅨ基因缺陷 ,导致ＦⅨ含量
【机 构】
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吉林大学第一医院 长春130021
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血友病Ｂ(ＨａｅｍｏｐｈｉｌｉａＢ)又称ｃｈｒｉｓｔｍａｓ病或ＰＴＣ缺乏症 ,是凝血因子Ⅸ (ＦⅨ )缺陷所致的一种严重的遗传性出血性疾病 ,呈Ｘ连锁隐性遗传。其年发病率为三万分之一[1] ,发病原因为编码ＦⅨ基因缺陷 ,导致ＦⅨ含量缺乏或结构异常 ,凝血活性降低 ,从而形成
Haemophilia B, also known as the dark disease or PTC deficiency, is a severe hereditary hemorrhagic disease caused by deficiency of factor Ⅸ (FIX), inherited in an X-linked recessive manner. Its annual incidence of one in 30,000 [1], the pathogenesis of encoding FⅨ gene defects, resulting in lack of FⅨ content or structural abnormalities, decreased coagulation activity, resulting in the formation of
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