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目的：探讨胆囊癌肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例胆囊癌肉瘤进行临床分析及光镜和免疫组织化学标记观察。结果大体检查肿瘤呈质硬灰白色肿块。镜检显示病变上皮性源肿瘤成份和间叶源性肿瘤成份并存，癌和肉瘤之见无移行现象。免疫组织化学上皮源性肿瘤成份 CK(+)、EMA(+)、Vim (-)；间叶源性肿瘤成份Vim(+)、CK(-)、EMA(-)。结论胆囊癌肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，需要与肉瘤样癌等相鉴别，预后与肿瘤分期有关。