【摘 要】
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原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis) 是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织导致的全身性疾病,也称AL型(amyloid l
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原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis) 是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织导致的全身性疾病,也称AL型(amyloid light chain)淀粉样变性,呈进行性发展,最后可死于重要器官功能衰竭,是最常见也是预后最差的淀粉样变性,平均存活12～15个月,若累及心脏则不足5个月[1].激素、化疗往往效果不明显并且有副作用.近年来,自体外周血干细胞移植 (autologous peripheral stem cell transplantation, APSCT)结合大剂量化疗已成为原发性系统性淀粉样变性的重要治疗手段[2,3].
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