目的分析支气管黏液表皮样癌的临床特点、影像学表现、病理特点及生存期,旨在促进支气管黏液表皮癌的早期诊断及早期治疗,改善预后,提高患者生活质量。方法将我院诊断1例,并以"支气管、黏液表皮样癌"和"肺、黏液表皮样癌"为关键词,在CHKI数据库中检索1978年至2013年间53篇文献202例,共203例支气管黏液表皮样癌的临床特点、好发部位、影像学表现、病理特点、治疗经过及预后进行分析总结。结果一例24岁女性因"咳嗽、间断痰血20余天"入院。CT提示"左肺下叶软组织块影,增强后轻度强化,周围见多发类圆形无强化低密度区",纤维支气管镜检查提示左肺下叶开口新生物,病捡提示"复鳞上皮下见小团增生腺"。在全麻下行左下肺叶切除加淋巴结清扫术,术后病检提示"黏液表皮样癌,淋巴结未见转移"。总共203例患者中,女性患者84例,男性患者119例,女性少于男性。主要临床表现为咳嗽、咳痰114例(56%)、咯血71例(34%)、胸痛20例(9%)、发热39例(19%),无症状者15例(7%)。肿瘤生长部位明确说明部位的,主支气管14例,左侧66例,右侧71例,2例为双肺病灶。明确说明行纤维支气管镜检查的有103例,其中49例(47%)经纤维支气管镜确诊为黏液表皮样癌,所有病例均标本送病理检查后明确诊断。其CT表现无特异性。据临床症状和影像学,病例中误诊患者达40例,占总病例的19%。低分化者生存期长,目前文献报道最长已达10年以上。结论黏液表皮样癌在肺部肿瘤中少见,临床症状和影像学特点不具有特异性,最终确诊需病理学检查。早期诊断、及早手术治疗可能会治愈该疾病或者延长患者生存期。临床医师需提高对此类疾病的认识,及早行纤维支气管镜或组织标本活检,减少误诊率及提高患者的生活质量。