【摘 要】
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目的 探讨青少年肾细胞癌的临床病理特征、遗传学改变、鉴别诊断及预后.方法 对46例青少年肾细胞癌进行光镜观察及免疫组织化学染色,随访并复习相关文献.对46例肿瘤进行von Hippel-Lindau(VHL)基因区域杂合性缺失(LOH)及VHL基因突变筛查.结果 共诊断19例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11 RCC)、9例透明细胞癌、17例乳头状肾细胞癌(PRCC)和1例不能
【机 构】
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210002,南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,210002,南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,210002,南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院病理科,2100
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目的 探讨青少年肾细胞癌的临床病理特征、遗传学改变、鉴别诊断及预后.方法 对46例青少年肾细胞癌进行光镜观察及免疫组织化学染色,随访并复习相关文献.对46例肿瘤进行von Hippel-Lindau(VHL)基因区域杂合性缺失(LOH)及VHL基因突变筛查.结果 共诊断19例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11 RCC)、9例透明细胞癌、17例乳头状肾细胞癌(PRCC)和1例不能分类肾细胞癌.19例Xp11 RCC均TFE3阳性,而TFEB阴性.8例肿瘤具有巢状和乳头状结构形态类似t(X;17)ASPL-TFE3型肾癌,6例肿瘤组织学类似t(X;1)PRCC-TFE3型肾癌,4例肿瘤形态像透明细胞癌,1例肿瘤组织学形态文献中未被检索到,表现为细胞核呈毛玻璃样,核仁不明显,可见核沟,肿瘤间质见大量黏液.LOH及VHL突变检测结果显示,仅1例透明细胞癌和1例2型PRCC存在LOH,并且该2型PRCC的VHL基因的一个剪切位点存在胚系突变,553+5 G→C.其余45例均未检测出VHL突变.统计学分析表明TFE3阳性肾细胞癌比TFE3阴性肾细胞癌更倾向于高病理分期(pT3/pT4),并且预后较差(P=0.035).结论 青少年肾细胞癌表现出不同的组织学形态以及分子遗传学背景.其中Xp11 RCC为最常见的肾癌亚型.TFE3阳性肾细胞癌的预后要差于TFE3阴性肾细胞癌。
其他文献
为提高我国中青年病理工作者细胞学和外科病理诊断学水平，首届华夏病理学术论坛定于2010年6月17至21日在山东省青岛市召开。该会议由《中华病理学杂志》编辑委员会和华夏病理学网主办、全美华人病理学家协办、金域医学检验中心有限公司承办。
患者女,40岁.因体检发现子宫肌瘤、左卵巢肿瘤于2007年3月来院就诊.行子宫肌瘤剥离术、左卵巢肿瘤切除术.术中意外发现大网膜有一灰白色结节状肿物,表面光滑.腹腔内未见明显腹水.切除该肿物,与子宫肌瘤、左卵巢肿瘤一并送检。
指状树突细胞位于淋巴结副皮质区,是一种抗原递呈辅助细胞,可以与T细胞相互作用,并且在淋巴结反应性病变中呈增生表现.指状树突细胞肉瘤(IDCS)是起源于指状树突细胞的一种罕见肿瘤,曾有报道慢性淋巴细胞白血病//小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)患者可伴随发生IDCS,但是尚未证实这两类肿瘤之间存在克隆关系.最近,Fraser等分析了1例伴随发生IDCS的CLL/SLL病例,并且证实两者之间存在一定
说明：（1）本索引按汉语拼音字母顺序排列，同主题词的文章按页码顺序排列。（2）在汉字相同的情况下，按数字、英文字母、希文字母顺序先后排列。（3）缩略语及未译出的原文按英文字母顺序排列在各（字母）部之首。（4）文题、作者后括号内数字为期号，最后为起页。
例1女,33岁.因进行性听力障碍、眩晕和头痛1年于2009年3月24日人院.患者的母亲和姐姐均有血管母细胞瘤病史.MRI检查示一4.5 cm×3.8 cm×3.5 cm肿块位于右侧桥小脑角,并破坏小脑.T1、T2呈混杂性信号,增强后,T1呈不均匀强化.CT示右侧岩骨及中耳结构广泛破坏.影像科诊断为颈静脉球瘤可能.对患者进行肿瘤全切除,术中见肿块血供丰富,骨质破坏,术后复查CT无肿瘤组织残余。
胃癌是最常见恶性肿瘤之一,在恶性肿瘤病死率中居第二位[1].手术切除目前仍然是首要的治疗方法,对于早期胃癌患者,可以达到治愈的效果.但是,即使采用围手术期化疗或辅助化疗,中晚期可切除的胃癌或胃食管交界癌的生存率仍然较差[2-3]。
患者女,23岁.因背部肿块1年渐增大于2004年6月就诊于同济大学附属东方医院普外科.体检:背部皮下肿块,大小约为20 cm×16 cm×5 cm,界清,质地软,无明显压痛.肿块皮肤破溃.另于右肘部及左髋部各见一皮下肿块,分别约5 cm×4 cm×3 cm和3 cm×2 cm×2 cm大小。
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血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid differentiation,PEComa)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。
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