目的总结组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特征、诊断及治疗,提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析中日友好医院2006年2月至2012年9月收治的17例经病理检查证实为HNL患者的临床资料。结果 17例患者均有淋巴结肿大,其中颈部淋巴结肿大17例,15例伴发热,6例伴关节疼痛,5例伴乏力。实验室检查白细胞总数减少13例,单核细胞比例增高10例,红细胞沉降率升高9例(64.3%)。15例伴发热患者中,12例在确诊前应用抗生素治疗无效。15例伴发热患者中,3例给予阿昔洛韦治疗后症状逐渐缓解;3例自行退热;9例在确诊后给予泼尼松治疗,体温恢复正常。2例仅表现为单纯淋巴结肿大患者,在行病理检查后未予特殊治疗。所有患者未发现复发或进展为系统性红斑狼疮、淋巴瘤等自身免疫性疾病。结论 HNL临床特征多样,缺乏特异性,易误诊,病理组织学检查是确诊依据,治疗以糖皮质激素为主,预后良好。