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肾癌是一种高度遗传异质性的遗传疾病。目前多个重要的肾癌相关基因已被克隆。这些基因包括VHL、FH、c-Met、TSC1、TSC2、FLCN、PBRM1、BAP1、SETD2、Trp53、PTEN及APC等。为了研究肾癌的发病机理和测试新的治疗方法,与这些基因相应的敲基因肾癌小鼠模型已经建立。可是,除了TSC1、TSC2、FLCN和Trp53外,大部分单基因敲除小鼠模型未能产生与人类肾癌相似的表型。最近的VHL-PBRM1、VHL-BAP1、PBRM1-BAP1肾特异性双基因敲除小鼠模型普遍产生透明肾细胞癌