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目的探讨第三脑室内海绵状血管瘤的诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例第三脑室内海绵状血管瘤的临床资料,病人以癫入院,其他未见异常。行显微镜下肿瘤全切除。结合文献分析该病的临床表现、病理、影像学特点及治疗措施。结果术后MRI显示病变全切除。病人术前癫症状消失。1年后复查MRI未见肿瘤复发。结论第三脑室内海绵状血管瘤是一种罕见的颅内肿瘤,术前诊断困难,手术是首选治疗方式。