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恶性外周神经鞘瘤Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST)属于软组织肉瘤一种,发病率0.01%[1].起源于外周神经施万细胞或呈现外周神经鞘分化特征的高度恶性软组织肿瘤.多发生在躯干和四肢,头部皮肤罕见.贵州医科大学于2013年8月6日收治右侧头顶部恶性外周神经鞘瘤,现报道如下.