【摘 要】
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伴有FGFR1重排的白血病/淋巴瘤,即8p11骨髓增殖综合征(EMS),是一种较罕见的血液系统恶性肿瘤,以髓系增生异常、嗜酸粒细胞增多、常伴发淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblast lymphoma,LBL)为其主要特征.染色体易位均涉及8号染色体短臂(8p11),即成纤维细胞生长因子受体-1(fibroblast growth factor receptor-1,FGFR1)基因位点,形成融合
【机 构】
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450003,郑州,河南省人民医院血液病研究所,450003,郑州,河南省人民医院血液病研究所,450003,郑州,河南省人民医院血液病研究所,450003,郑州,河南省人民医院血液病研究所,4500
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伴有FGFR1重排的白血病/淋巴瘤,即8p11骨髓增殖综合征(EMS),是一种较罕见的血液系统恶性肿瘤,以髓系增生异常、嗜酸粒细胞增多、常伴发淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblast lymphoma,LBL)为其主要特征.染色体易位均涉及8号染色体短臂(8p11),即成纤维细胞生长因子受体-1(fibroblast growth factor receptor-1,FGFR1)基因位点,形成融合基因.其产物构成性激活酪氨酸激酶活性,通过多条信号传导通路影响细胞的生长、分化、凋亡,诱发恶性转化.迄今,国外对该病报道40余例,国内罕见~([1-2]).现报告我们发现的1例EMS,并进行文献复习。
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