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目的探讨胃血管球瘤的临床影像特点、病理特征、诊断及鉴别诊断。方法报道1例少见的胃血管球瘤，结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫组化进行探讨。结果胃血管球瘤临床缺乏特征性，术前极易误诊，B超、CT等影像学检查易误诊为平滑肌瘤或间质瘤。镜下细胞形态颇具特征性，大小一致，呈圆形或立方形，单层或多层排列在血管周围。免疫组化：波形蛋白（vimentin）、肌动蛋白（actin）、SMA（＋）。结论胃血管球瘤临床易误诊，确诊需做病理活检，免疫组化有助诊断。