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目的 探讨肺部少见原发性恶性肿瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法 回顾性地总结了49例肺部少见原发性恶性肿瘤 ,对其病理、临床表现、X线表现、诊断及治疗情况结合文献进行分析。结果 49例肺部少见的原发性恶性肿瘤 ,约占同期手术切除的肺内肿瘤的 0 .70 % (41 /5 872 )。 49例中 1例行支气管镜活检 ,1例行颅骨转移活检 ,2例行淋巴结活检 ,4例行肺穿刺活检病理证实 ,其余 41例进行了外科手术治疗 ,并经术后病理证实。结论 外科手术是肺部少见原发性恶性肿瘤主要的诊断和治疗手段。