论文部分内容阅读
先天性粒细胞减少症是指患者外周血中性粒细胞绝对值减少而引发的一组异质性遗传综合征，包括重型先天性中性粒细胞减少症（severe congenital neutropenia， SCN）、周期性中性粒细胞减少症（cyclic neutropenia， CN）、家族性良性慢性中性粒细胞减少症及网状组织发育不全等一系列疾病。本文着重介绍先天性中性粒细胞减少症中的2种类型：SCN和CN。近年来相关学者在分子水平上对先天性粒细胞减少症进行了一系列的研究，取得较好的成效。现将SCN 和CN 的临床表现、发病机制及相应的治疗措施综述如下，以期为今后靶向治疗提供理论依据。