目的 探讨胎儿超声心动图对肺血少之右心系统阻塞性心脏畸形的诊断价值.方法 回顾2017年3月～2020年3月本院孕20～28周有高危倾向或自愿要求行胎儿超声心动图检查的1036例孕妇,获取并分析胎儿心脏位置、各节段图像及合并畸形情况,相关统计学资料分析超声心动图检查准确度.结果 1036例孕妇中检出右位心胎儿86例,86例右位心中镜像心39例(45.35％)、右旋心37例(43.02％)、右房异构4例(4.65％)、左房异构6例(6.98％).超声心动图对心脏各节段、心室与大动脉连接有诊断意义(P0.5).右旋心和右镜心存在肺动脉狭窄或闭锁者相比,差异有统计学意义(P<0.05);超声心动图对心脏合并畸形诊断的敏感度95.00％(76/80)、特异性83.33％(5/6)、准确性94.19％(81/86),超声心动图与心血管造影一致性强(Kappa=0.503).结论 右心系统阻塞性心脏畸形各节段均可出现异常,多合并复杂的肺血少异常情况,超声心动图更直观、全面观察心脏解剖学及血流动力学变化,对判断合并肺血少的复杂畸形具有较高诊断价值.